作者:一醉风雨
劉昌聞言,有些好奇但照做,將孫鵬的鞋襪脫掉。
露出的腳掌也很長,尤其是五根腳趾,拇指和除了小拇指之外的其他三根腳趾幾乎成了一條直線。
異形骨骼!
看到這,秦風心中的猜想得到了更多的證實。
對照之前的異常心電圖,可能性大大增加。
“劉昌,你出來一下。”
想到此處,秦風說道,劉昌聞言跟了出去。
“秦主任,怎麼了?”
“劉昌,我問你,患者的父母,或者其他直系親屬,有沒有出現比較嚴重的病?而且有明顯身高和骨骼問題的。”
秦風語氣沉凝道。
“嚴重的病?骨骼問題?”
劉昌聽到這話顯然楞了一下,隨即陷入沉思,
“他父母倒是沒什麼吧,不過他爺爺也是大高個,是心梗死的,我不太熟,只是見過幾次。”
家族史!
“帶我去見一下家屬。”
秦風腦海中瞬間鎖定了一種特殊的罕見病,隨即說道。
“他們馬上到。”
很快,秦風等到了孫鵬的父母。
剛走進大廳,就看到一道很高的身影,那身高沒有兩米也差不多了。
“秦主任,他們來了。”
劉昌見到來人,趕緊兩夫妻倆帶了過來。
“秦主任,這是患者的父母,表姐,姐夫,這是我們急钥频那刂魅巍!�
“秦主任,您好您好。”
男人主動上前,低着頭看向秦風,一把握住他的手滿臉緊張,
“我兒子他怎麼樣?有沒有什麼危險?”
“你們好,患者現在情況不太好,主動脈夾層,很危險,我們已經進行了會裕灰闆r穩定就立刻安排手術。”
秦風點點頭,解釋道,
“到時候還需要你們給手術和病危簽字。”
“病危?我兒子那麼嚴重嗎?”
聽到這話,一旁的女人差點兒沒直接暈過去,男人臉色變得有些難看。
“你們放心,現在還沒什麼問題,具體的還需要進一步和我們的心胸外科商討。
不過......”
說到這,秦風停了下來,仔細打量一番面前比他足足高了一個頭的男人,
“我想問一下,你們家族有馬凡綜合徵史嗎?”
???
話音落下,面前的夫妻二人面面相覷。
而站在一旁的劉昌,卻渾身猛震,臉色大變,一雙眼睛震驚的盯着秦風。
“醫生,什麼是馬...什麼綜合徵?”
男人主動問道。
“是這樣的,我們在給患者檢查的時候,雖然患者是因爲動脈夾層導致的病,但同時還發現了其他的病徵,一般來說,如果沒有原始病因或者誘發因素,這種情況發生的概率很小。
所以我懷疑患者可能是有馬凡綜合徵的情況,所以才導致這種典型的心血管疾病。”
秦風耐心的開始解釋道,
“至於馬凡綜合徵,是一種具有蜘蛛指症的具有遺傳的先天性罕見病,其主要的特徵就是骨骼異常、結締組織營養不良、心血管異常等等,這是一種以結締組織爲基本缺陷的遺傳性疾病。
簡單地說,就是染色體顯性遺傳,特徵十分明顯,身材骨骼的異常。
一旦得了這種病,很有可能會導致器官發育不良、心腦血管疾病等功能異常情況。
很典型的就是心臟瓣膜、大血管的病變,而且主要是主動脈病變和瓣膜病變,目前患者已經出現了。”
聽完解釋,患者父親臉色更加難看了,下意識低頭看了看自己。
“這樣吧,劉醫生,給孩子父親也安排一個檢查,看看情況。”
秦風見狀看向一旁的劉昌道。
如果是真的話,患者很大可能是遺傳性馬凡綜合徵!
不過有一種情況他沒有說,因爲馬凡綜合徵還有一個名字,就是死神。
在心外科裏,是一種極爲罕見而且具有致命性的遺傳性罕見病,一般得了這種病的患者,普遍生存年齡在30-40歲之間。
如果遺傳的嚴重程度地低,或許還可能活得久一些,但越往後,身體可能出現的病症概率就越大,甚至會因爲多種病症累加而死亡。
無藥可救!
即便是秦風,有系統在身,在不能突破現有醫學,改變一個人幾十年的完整基因。
......
第362章 5大科室聯合會�
一瞬間,父母兩人都被秦風的話驚呆了。
母親更是兩腿一軟,癱倒在地,完全失去了理智。
他們就這一個孩子,如果真的沒了,對於這個家庭而言就是滅頂之災。
“秦...秦主任,我兒子他...還有多久?”
男人的手也忍不住顫抖起來,連聲音都斷斷續續。
這樣的情況,他只能儘可能保持思考,這時候不能全亂了,否則誰來救孩子?
“理論上來說,我們會儘可能順利完成手術,保證後期的生存質量,不過這臺手術還是有很大危險的。
我們需要進行升主動脈和主動脈弓的置換手術,把患者受損的大血管全部換成人工血管。”
秦風點點頭,“如果後期還繼續發生其他血管問題,就再考慮了,現在最關鍵的是保命。”
他沒有把話說死,按照馬凡綜合徵的情況來看,孫鵬所面對的,可能是全身大血管置換,而非僅僅是心血管。
這樣的手術難度係數之高,是絕無僅有的!
就算在協和或者其他頂尖三甲醫院,也沒有人敢保證,畢竟這是不死的絕症。
據秦風的瞭解,國內能夠完成馬凡綜合徵全套血管置換手術的主刀醫生,恐怕只有二三十位。
就算是秦風自己,都沒有把握能完全的做好。
因爲需要置換的大血管太多了,包括胸腹主動脈分支、兩肋間動脈、雙側腎動脈、腸繫膜上下動脈...等等。
任何一個環節出現絲毫的差錯,都會隨時要了患者的命!
“醫生,拜託你一定要救救孩子啊~
我們就這一個兒子,他要是沒了,讓我們怎麼活啊!”
就在這時,女人痛哭着跪倒在地,死死拉着他白大褂的衣袖,不停央求。
秦風看到如此情景,心中也忍不住長嘆一口氣,先將女人扶起來。
他很想和眼前的夫妻說一聲‘沒問題,放心吧。’
但現實確實很殘酷,有些病不是現在人力能夠抗衡的,尤其是卸嚯b能以藥物來維持的罕見病,而馬凡綜合徵連藥物都沒有,只能等死。
“劉醫生,你先照顧好他們,去看看孩子。”
秦風看向一旁的劉昌道,
“我去找心臟外科的幾位主任確認手術方案,儘快簽字安排手術。”
“我知道了秦主任。”
劉昌點點頭,隨即帶着兩人去休息室。
秦風回到辦公室,聯繫了心外的兩位副主任高泉、劉國峯,這種大型手術需要心臟外科來進行手術。
患者現在雖然生理指標逐漸平穩,但在術前隨時可能發生主動脈瘤或者夾層動脈瘤破裂。
包括術中發生血栓脫落導致嚴重的栓塞和梗阻,術後的肺部感染和腎功能受損,這些都是鬼門關。
很快,孫鵬的檢查報告出來了。
基因檢測確認了其本身確實存在馬凡綜合徵!
心臟外科的兩位主任得到這個消息,同樣一臉震驚。
這下好了,難度直線上升。
升主動脈手術+全主動脈弓置換手術。
這樣的難度級別,國內能夠主刀的醫生,恐怕連5個人都沒有!
“請沈主任吧。”
劉國峯看着眼前的檢查報告,眉頭緊皺。
沈標,現任協和醫院心臟外科高級主任,協和醫院心臟外科研究院副院長,全國心臟外科協會副主席,國內最資深的心臟外科頂級專家,多個一流醫學院心臟外科特聘教授。
也是如今協和醫院心臟外科的定海神針!
“我覺得可以,不過沈主任他人還在廣川醫科大學授課,最快還得兩天才能回來。”
高泉點點頭,不過有些爲難道,
“要不,先打打個電話?
這個手術不能拖,萬一夾層破裂就真的來不及了。”
“高主任,麻煩您給沈主任打個電話吧,如果可以盡快回來。”
秦風也同意兩人的意見。
這臺手術的難度很大,最關鍵的是馬凡綜合徵的不確定性太多了。
現在確實需要一位頂級專家,來保證這臺手術的順利完成。
上午10點,終於聯繫到了遠在廣川的沈標主任。
當得知患者是馬凡綜合徵後,沈標也是眼前一亮,嚴肅中甚至帶着些許的期待。
隨即立刻要求將所有資料傳過去,要仔細看一看。
要知道,對於一個擁有精深技術的頂級專科醫生而言,普通的病人已經滿足不了突破的慾望了。
而想要遇到更有挑戰性的稀有病例也是很難的,這不是醫生挑病人,更多的是希望能夠將一個專科領域不斷提高技術和經驗。
所以爲什麼有很多病人希望給自己看病的都是頂級專家,而那些專家卻其實並不想接普通的浴�
小病給小醫生,大病給大醫生,絕症給頂級專家,這其實才能保證醫學的良性發展。
“這樣吧,下午4點以後我沒有課,咱們現場會浴�
老高,你約一下麻醉科的葉主任、神經內科的彭主任、神經外科的馬主任、血管外科中心的鄭主任,把情況跟他們說一下,一同參加會浴!�
沈標簡單看完資料後,立刻決定會裕�
“馬上把患者轉入CCU,一定要24H監護情況,全力保證生理穩定,手術方案一旦確認我馬上趕回去!”
“好的沈主任,我馬上去安排。”
“對了,等一下。”
高泉話音未落,沈標突然像是想起什麼,
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